近期,Medscape上发表了一篇关于皮肤表现与全身性胃肠道疾病的文章,医脉通对此进行了整理,详情如下:
皮肤及胃肠道(GI)道可同时受到累及皮肤的全身性疾病或累及胃肠道和肝脏的皮肤疾病的影响。这样的条件下,正确的诊断可依靠临床医生识别皮肤表现的能力。这名患者有坏死松解性肢端红斑,表现为脚上的斑块。坏死松解性肢端红斑是一种罕见的疾病,与肝炎密切相关。其确切病因尚不清楚,但它被认为与锌失调相关,可由丙型肝炎病毒引起的代谢改变导致。
遗传性出血性毛细血管扩张症(Osler-Weber-Rendu综合征)是一种常染色体显性遗传病,特点是皮肤和口腔黏膜(箭头)大量的毛细血管扩张。复发性鼻出血是最常见的表现,影响约85%至90%的患者。毛细血管扩张可累及肺、肝、脑、眼和胃肠道;出血可发生在所有部位。图片由维基百科提供。
肠病性肢端皮炎(图示)是一种以分布在肢端和口周的脓疱和水疱为特征并伴随缺锌的遗传性或获得性疾病。当遗传而得时,肠病性肢端皮炎源于SLC9A突变,它编码一种肠道锌转运体。如果母乳中锌的水平较低,婴儿可因母乳喂养而缺乏。在成人中,本病的起因有:全肠外营养而缺乏适当的锌;酒精中毒,其他吸收不良状态或炎症性肠病;肠道手术后。大多数患者有腹泻表现。治疗方法是补锌。
急性发热性嗜中性皮肤病(也叫Sweet综合征)是一种以皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块(在手外侧,如图所示)为特征的反应过程。斑块通常出现在上肢、脸部或颈部,通常伴有发热和末梢中性粒细胞增多。牛痘或胃肠道感染可能在发作前出现。最常见的相关疾病是克罗恩病和溃疡性结肠炎。
口疮性溃疡(图示)的典型表现为小型圆形或卵圆形口内溃疡,边界清楚,周围有红晕以及黄色或灰色基底。口疮性溃疡影响至20%的人口。自然过程是最终的缓解。口疮性溃疡常见于克罗恩病患者或乳糜泻患者;他们也可能有缺乏铁、叶酸或维生素B12的表现。图片由美国国家生物技术信息中心提供。
黑棘皮病(箭头)是一种以皮肤色素沉着和角化为特征的皮肤疾病,主要发生在腋窝、腹股沟和颈后的皮肤褶皱。注意腋窝皮肤乳头状瘤的外观。黑棘皮病的病因尚不明确,但它似乎最常与胰岛素抵抗或腹腔内恶性肿瘤相关。黑棘皮病相关的恶性肿瘤包括腺癌(85%的病例),其中胃癌是目前为60%。
疱疹样皮炎(图示)是一种以对称的分组囊疱、丘疹和手肘、膝盖、头皮、臀部的荨麻疹为特征的慢性、剧烈瘙痒的疾病。活检显示典型的嗜中性粒细胞浸润;直接免疫荧光显示免疫球蛋白A(IgA)沉积在真皮表皮交界处。大多数患者出现无症状的谷蛋白敏感性肠病变或一般较少的甲状腺疾病。图片由维基百科提供。
过敏性紫癜(图示)是童年时期最常见的原发性系统性血管炎。诊断标准包括明显的紫癜与至少一种其它表现,如腹痛、IgA沉积、关节炎或关节痛、肾脏受累。进食时脐周和上腹部因肠绞痛而疼痛加剧。出血通常是隐匿性的,不常见,伴有黑便。肠套叠是最常见的手术并发症。有一系列的内镜表现包括胃炎、十二指肠炎、溃疡、紫癜。图片来自维基百科。
结节性红斑(图示)是最常见的脂膜炎类型。它影响皮下脂肪的皮肤,通常首先出现高度敏感的红斑结节。虽然最常与链球菌性咽炎有关,结节性红斑可能是全身性疾病(如肺结核、细菌或真菌感染、结节病、肿瘤或炎症性肠病)的第一个迹象。图片来自维基百科。
Kaposi肉瘤(图示为艾滋病患者)是一种血管内皮细胞和淋巴网状细胞(包括皮肤和许多内脏器官)瘤。注意融合成一个不规则斑块的典型紫色出血性丘疹。胃肠道受累发生在50-80%皮肤Kaposi肉瘤患者和近%人的口腔病变患者中。胃肠道可能涉及任一水平,但最常见的受影响的部位是小肠、胃和食道。口腔病变最有可能影响到硬腭,其次为牙龈和舌头。
普鲁默—文森(Plummer-Vinson)综合征患者(也称Paterson-Brown-Kelly综合征)可能存在匙状甲(箭头),掉牙早,出现唇干裂,舌萎缩,口角炎。典型的三联征是吞咽困难,缺铁性贫血和食管蹼。
迟发性皮肤卟啉病患者常表现为皮肤脆弱以及手部、前臂或面部起泡(图示)。这种肝卟啉病的起因是缺乏尿卟啉原脱羧酶。当后天因素,如铁、酒精、丙型肝炎病毒、人类免疫缺陷病毒、雌激素(如口服避孕药,前列腺癌治疗)(还可能有吸烟)合并引起肝脏中缺乏尿卟啉原脱羧酶时,疾病变得活跃。血色素沉着症,一种铁过载的疾病障碍,也可造成迟发性皮肤卟啉病。
白细胞破碎性血管炎(也被称为过敏性血管炎或皮肤的小血管炎)与循环性II型冷球蛋白相关,通常会在患者下肢产生明显的紫癜。白细胞破碎性血管炎可能表现在局部皮肤或身体内部,最常见于关节、胃肠道和肾脏。虽然白细胞破碎性血管炎的原因有很多,但在50%的患者中是特发性的。当联系在一起时,丙型肝炎感染的治疗常常导致血管炎的缓解。图片来自维基百科。
扁平苔藓的特点是紫色、平坦的多边形丘疹,常在腕关节屈侧、躯干、大腿内侧、外生殖器和口腔粘膜(如图所示)。扁平苔藓可能伴随原发性胆汁性肝硬化、乙型肝炎病毒免疫。口腔糜烂型扁平苔藓是丙型肝炎患者中扁平苔藓的最常见表达。治疗包括局部和病灶内使用糖皮质激素,外用免疫调节剂和光疗。
坏死松解性游走性红斑(胰高血糖素瘤综合征)是一种以肢端、破损和口周部位的红斑为特点的罕见疾病,如本例患者显示。这种情况与胰腺的胰岛细胞瘤相关。相关的症状包括高血糖症、腹泻、体重减轻、和萎缩性舌炎。坏死松解性游走性红斑与肠道吸收障碍、肝硬化、慢性胰腺炎、炎症性肠病、和非胰腺肿瘤有关;它并不一定总与胰高血糖素瘤有关。
坏疽性脓皮病(图示)是一种嗜中性粒细胞性皮肤病,特点是边缘破损的疼痛性溃疡,有灰色或紫色的色素沉着边缘。注意卷起、水肿的破损边界与周围的鲜红色红斑晕。溃疡的基底包含纤维素脓性渗出物。溃疡往往伴随创伤(过敏反应),起于形成溃疡和延长离心的脓疱或结节。所有的身体部位都可能发生,但腿部最常见。在5%的溃疡性结肠炎患者以及1%的克罗恩病患者中发现有坏疽性脓皮病。
脐转移癌症(图示),也被称为SisterMary结节,是与成人胃肠道癌和卵巢癌典型相关的。脐转移性肿瘤比原发性肿瘤更常见且通常为腺癌。注意脐部有光泽、微红的丘疹毛细血管扩张组。
转自:医脉通
如何治疗白癜风偏方白癜风能治疗吗推荐文章
热点文章