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病例分析以帕金森综合征为主要表现的成

作者:南京医院神经内科曹洁张颖冬

摘要

目的:探讨以帕金森综合征为主要表现的成人乙型脑炎(乙脑)的临床及影像学特点。方法:回顾性分析1例成人乙脑患者的临床资料。结果本例患者为女性,33岁;在夏季急起发热、头痛;发病后第11d(恢复期)发热、头痛缓解后,出现少语、运动迟缓、动作少、震颤、四肢肌张力齿轮样增高。头颅MRI示双侧中脑对称性条片状T1WI等低信号、T2WI高信号影。血清乙脑病毒IgM抗体(+)。经脱水、抗病毒、糖皮质激素及多巴制剂治疗,患者的病情显著改善,基本痊愈。结论对在乙脑流行季节,急起发热、头痛后出现帕金森综合征的表现,MRI示中脑病变者,应考虑乙脑的可能。血或CSF乙脑病毒lgM抗体检测是确诊的主要依据。

  乙型脑炎(乙脑)是噬神经性乙脑病毒(JEV)引起的以脑实质病变为主的急性中枢神经系统传染病,是一种人畜共患的自然疫源性疾病,多发生于10岁以下的儿童。全世界每年有~人患乙脑,其中-人死亡。乙脑的致残和致死率均较高。近年来,随着乙脑疫苗的广泛接种,儿童乙脑的发病率显著下降,但成人乙脑的发病率上升。部分成人乙脑患者临床表现不典型,给诊断带来困难。现对1例以帕金森综合征为主要表现的成人乙脑患者进行分析,探讨其临床和影像学特点。

临床资料

  患者女,33岁。因“发热半个月,少语伴行动迟缓3d”于年7月21日人院。患者于半个月前(7月7日)无明显诱因出现发热、头痛,体温最高38.60C,头痛为阵发性,以双侧额、颞部为剧,无恶心、呕吐。医院给予“喜炎平、阿奇霉素”等抗感染、对症治疗,症状无缓解。7月18日起头痛、发热缓解,出现少语、讲话声音低、行动迟缓、动作少、两手颤抖。为进一步诊治收住人院。

  查体:体温、脉搏、呼吸和血压正常,意识清楚,精神萎靡,面具脸。双侧瞳孔等大、等圆(直径2.5mm),对光反射灵敏,眼底正常,张口费力,舌肌纤颤,不能发声,感觉正常,双上肢静止性震颤;四肢肌力检查不合作,肌张力齿轮样增高,腱反射亢进;双侧Babinski征(一),脑膜刺激征(一)。实验室检查:腰穿CSF检查:压力mmH,(1mmH:O=0.kPa),潘氏试验(+),白细胞40×/L,蛋白0.g/L,氯化物.60mmol/L,糖3.54mmol/L;细胞学:白细胞64×/L,淋巴细胞95%。EEG检查未见明显异常。头颅MRI示双侧中脑对称性条片状T1WI等低信号、T2WI高信号(图1),DWI未见异常信号;增强扫描未见明显强化。

  诊断:病毒性脑炎。予甘露醇、托拉塞米、地塞米松、丙种球蛋白、美多芭及安坦等治疗。入院次日患者出现嗜睡、尿潴留,予保留尿管导尿。2d后患者意识转清。查血巨细胞病毒抗体、单纯疱疹病毒抗体、风疹病毒抗体均(一)。7月26日复查头颅MRI,中脑的异常信号灶较前无明显变化;MRV检查未见颅内静脉窦血栓形成。7月29日复查腰穿CSF:压力mmH:O,潘氏试验(±),白细胞46×/L,淋巴细胞96%;血清乙脑病毒IgM抗体(一)。8月1日起患者的精神状态好转,双上肢肌力Ⅳ级,四肢肌张力较入院时减低。8月5日患者的尿潴留缓解,小便能自解,发音基本正常,双上肢静止性震颤减轻。8月6日复查血清乙脑病毒IgM抗体(+),确诊为乙脑。8月8日患者除四肢肌张力稍高、腱反射对称活跃外,其他均无异常。再次复查腰穿CSF:白细胞24×/L,淋巴细胞96%,压力mmH20、生化正常;因患者拒绝,未复查乙脑病毒IgM抗体。患者于8月11日基本痊愈出院。

讨论

  乙脑属乙类传染病,为目前最主要的流行性脑炎之一。我国是乙脑高发的流行区,在20世纪60~70年代曾大面积流行。乙脑呈季节性发病,夏秋季多见,在我国南方地区7~9月为高发期,以蚊虫特别是三带喙库蚊为传播媒介。人对乙脑病毒普遍易感,以儿童发病多见,绝大多数成人感染后表现为隐性感染或亚l临床状态,少数有典型的脑炎症状。乙脑为急性起病,以高热、头痛、意识障碍、抽搐、脑膜刺激征为主要特征旧J。重型患者常发生呼吸衰竭,并可有不同程的肢体瘫痪和认知功能障碍等后遗症。约20%~60%的患者出现继发性帕金森综合征,多在恢复期出现。乙脑病毒损害中枢神经系统,以大脑皮质、基底节、丘脑、中脑最明显,小脑、脑桥和延脑次之。随着影像学技术的发展,头颅MRI已广泛应用于中枢神经系统感染的诊断。回顾性分析显示,乙脑患者病灶位于丘脑、中脑、大脑、基底节、大脑皮质等,以双侧丘脑受损为特征性表现,病变多呈T1WI低或等信号、T2WI高信号。

  本例患者在夏季急起发热、头痛,发病后11d出现言语减少、行动迟缓、两手颤抖、四肢肌张力齿轮样增高;腰穿CSF压力升高、潘氏试验(+),白细胞增多(以淋巴细胞为主);头颅MRI示双侧中脑对称性条片状长信号;诊断考虑为病毒性脑炎。患者的巨细胞、单纯疱疹、风疹病毒抗体均阴性,第一次血清乙脑病毒IgM抗体检查亦阴性。6d后复查血清乙脑病毒IgM抗体阳性。根据《流行性乙型脑炎诊断标准及处理原则》WS-1,本例患者确诊为乙脑。本例患者发热、头痛、意识障碍及脑膜刺激征等病毒性脑炎的表现较轻,并在病后第11d(恢复期)症状缓解,出现帕金森综合征的表现;头颅MRI示病变主要在两侧中脑黑质区;经用左旋多巴制剂、抗胆碱能药物治疗后,症状显著改善,基本痊愈;支持乙脑导致的帕金森综合征诊断。

  乙脑患者发病后病毒性脑炎的症状一般较明显,但部分成人患者脑炎的表现不明显,而以帕金森综合征为主要表现,给诊断带来一定的困难。如患者在夏、秋季发病,早期有中枢神经系统感染的症状,后期出现帕金森综合征的表现,MRI示双侧丘脑或中脑病变;须警惕乙脑的可能应作血清或CSF乙脑病毒IgM抗体检测。由于血清和CSF乙脑病毒特异性IgM抗体的阳性率仅60%~75%,并出现的较迟,故应反复检查,有条件的还可进行乙脑病毒DNA检测,以及时确定诊断。

  总之,以帕金森综合征为主要表现的成人乙脑病例临床较少见,将患者的发病过程、临床表现及实验室检查结果与MRI特点(双侧丘脑或中脑对称性病变)综合分析,对乙脑的诊断有重要意义。

  来源:临床神经病学杂志,,4(27),-.









































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